Neurology：中枢神经系统垂体-下丘脑朗格皮埃尔细胞组织细胞增生症

66岁成年，平庸为不断过多的意识模糊和全脑下垂体功能减退6个年底。

MRI可见累及脑下垂体中空部和血清素的1.7cm更进一步囊肿。全身PET扫描提示血清素根深蒂固消化（标准消化值25.3）（绘出1）。全身CT，腰穿和感染相关检查均为中性。穿越脑组织内镜活检。显微镜下可见血清素中空蛋白质增生，细长带核沟的蛋白质集群，免疫组织化学漂白CD1a，Langerin，BRAF（V600E），CD68，CD163和S-100阳性，而Grocott六胺银漂白，革兰氏漂白，抗酸杆菌漂白，Warthin-Starry漂白，其实疱疹病毒1和2，EB病毒和β-淀粉样蛋白漂白均中性，证实诊断为朗格贝克蛋白质组织蛋白质增生症（绘出2）。发现BRAF（V600E）阳性的对诊断具有重要普遍性，且可作为潜在的治疗靶点。

（绘出1：上端位大幅提高T1可见累及中空部[A]和血清素[B]的更进一步囊肿；横断位FLAIR可见视交叉，视束和血清素异常瞬时[C]）

（绘出2：HE漂白可见成群肾形叶绿体，有核沟*，中性粒蛋白质，血管壁周围小T淋巴蛋白质**和一些嗜酸性粒蛋白质[A-B]；CD1a[C]，Langerin[D]和BRAF V600E[E]免疫组织化学漂白阳性）

原始来历：Yeaney GA， Kshettry VR， Isada C. Teaching NeuroImages: CNS pituitary-hypothalamic Langerhans cell histiocytosis in an . Neurology. 2020 Jan 28；